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4岁男童患罕见先天性疾病,脑膜脑膨出“第三只眼”

8月21日,湘潭市中心医院神经外科门诊来了一位特殊的小朋友。小朋友小名远远,今年4岁,来自韶山,从正面看小孩子并无异样,但是转到身后,就能赫然看到后脑勺似有一只眼睛。一问家长这才得…

8月21日,湘潭市中心医院神经外科门诊来了一位特殊的小朋友。小朋友小名远远,今年4岁,来自韶山,从正面看小孩子并无异样,但是转到身后,就能赫然看到后脑勺似有一只眼睛。一问家长这才得知,远远自打出生起,后脑勺后正中部分的头皮像纸一样地薄,没有头发生长,且呈半透明,按压时手感偏软,透过头皮能清晰看到脑脊液,孩子哭闹时,这块半透明区域会凸出隆起,哭闹完了又缩回去……这与周围长了头发的头皮明显不同,看起来就像后脑勺长了一只“眼睛”。接诊远远的神经外科主任医师刘国平从医20余年,竟是头一次碰到这种症状的患者。

入院

4岁男童患罕见先天性疾病,脑膜脑膨出“第三只眼”

入院时CT影像图,明显可见的“眼睛”

就这样,远远一直在父母的小心呵护下长到了4岁,但是眼见马上要读书了,难免有小孩子之间的磕磕碰碰,所以家长这才下决心来到市里治疗。

刘国平为远远进行详细检查后,发现后脑勺异常的地方不是普通的头皮包块,而是一种十分罕见的疾病——脑膜脑膨出。由于患儿后顶部头皮和颅骨局部缺损,导致颅内的病变脑组织、脑脊液和硬脑膜通过缺损的颅骨突出于颅外,包膜一旦破溃、感染,极易使蛛网膜下腔和颅内感染,后果非常严重,远远这种情况必须马上手术开颅治疗。

手术

手术难度大

但是远远才4岁,手术及麻醉风险较大,临近中线部位有大血管,术中万一损伤即可引起颅内出血。同时,切除脑膜后必须严密修补,否则患儿平躺睡觉时,由于颅内的脑脊液无孔不入,极可能顺着硬脑膜切口流出,而产生皮下积液、出现颅内感染,甚至危及生命。

刘国平将这一特殊的病例汇报给科室主任曾群后,曾群召集科室精兵强将一同制定了严密的手术方案。

4岁男童患罕见先天性疾病,脑膜脑膨出“第三只眼”

术前,设计手术切口

脑膜脑膨出修补手术

8月28日,在曾群的指导下,由刘国平主刀,在助手主治医师姜维民及手术室团队、麻醉团队的配合下,为远远实施了脑膜脑膨出修补手术:术中,刘国平小心翼翼地分离并切除患儿膨出的囊壁等组织,并在颅骨缺损处严密修补缝合硬脑膜,缺损的头皮予以整形修复。术后,患儿平稳地渡过了出血关、积液关、感染关等一道道“关卡”,于9月5日后患儿顺利地拆线出院。

4岁男童患罕见先天性疾病,脑膜脑膨出“第三只眼”

术后活蹦乱跳的远远

医生说

曾群介绍,儿童脑膜脑膨出是一种罕见的先天性疾病,病因不明,可能与胚胎时期神经管发育不良,中胚叶发育停滞,使颅骨发育缺陷出现颅裂,脑膜或脑膜脑组织经颅骨缺损处疝出颅外有关。临床表现为囊性肿物与头部相连,可在出生时发现,也可在出生几个月或几年后发现,哭闹或咳嗽时肿物增大,局部可扪及骨缺损的边缘。

曾群提醒,脑膜脑膨出可能与环境因素、感染、新陈代谢障碍以及叶酸缺乏有关,育龄妇女在备孕期间要注意补充叶酸,若儿童发现有畸形异常,要早期就诊。

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